Guillain-Barré sendromu (GBS), çevresel sinir sisteminin edinilmiş bir bağışıklık kökenli yangısal bozukluğudur; merkezi sinir sistemi (beyin ve omurilik) etkilenmez. Bu hastalık için kullanılan diğer isimler şöyledir: akut enflamatuvar demiyelinize edici polinöropati, akut idiyopatik poliradikülonörit, akut idiyopatik polinörit, Fransız polyosu, Landry’nin yükselici felci.
Genel bakış
GBS, akut immün polinöropatiler olarak adlandırılan bir sinir sistemi hastalık grubunun tipik örneğidir [1]. Genellikle simetrik ve bacaklardan başlayıp, yukarı doğru çıkan kas güçsüzlüğü, deride duyu bozuklukları ve kalp-damar sistemi, solunum sistemi, barsaklar ve mesane gibi iç organların işlev bozuklukları ile kendini gösteren bir hastalıktır; iyileşme oranı yüksektir [2].
Sendromun temel patolojik özelliği, henüz nedeni bilinmeyen ivegen ve ilerleyici bir yangı nedeniyle, beyin sapı ve omurilikten çıkan çevresel sinirlerin çevresini saran ve yalıtım malzemesi işlevi gören miyelin kılıfın kaybıdır. Sendromun, aslında, bir otoimmün hastalık olduğu görüşü yaygındır: hasta kişinin bağışıklık sistemi, bir şekilde, miyelin sinir kılıflarına karşı savaşması için tetiklenmekte ve bu kılıfların yıkımına neden olan yangıyı başlatmaktadır. Bu görüşü destekleyen kimi gözlemler şunlardır:
- Vakaların yarısından fazlası, bakteriyel ya da viral bir enfeksiyonun hemen sonrasında bu sendroma tutulur.
- 1976 yılında, domuz kökenli grip aşısı ile aşılananlar arasından çok sayıda GBS vakası gelişmiştir.
Beyin sapı ve omurilikten çıkan ve hedef doku ve organlara (esasen kaslar, deri ve tüm iç organlar) yönelen çevresel sinirlerin çıktıkları noktaya en yakın kısımlarına sinir kökleri denir. Hepsinde olmasa da çoğu tipik GBS vakasında, bahsi geçen yangı bu sinir köklerinde başlar. Bu yüzden de hastalığa akut idiyopatik poliradikülonörit de denmektedir.
GBS’nin tipik bir örneği olduğu akut immün polinöropatilere bakıldığında, GBS’nun farklı varyantları olduğu görülebilir. Yakın tarihli araştırmalar miyelin kılıf yıkılmasının yaklaşık %80 hastada temel patolojik sorun olduğunu, geri kalan yaklaşık %20 hastada ise akson hasarının geliştiğini göstermiştir ki, klasik GBS’de esasen miyelin yıkımı görülür. Kafa sinirlerinin tutulumunun dikkati çektiği varyantlar da vardır ve bunların tipik bir örneği olarak, Miller-Fisher Sendromu gösterilebilir.
Görülme sıklığı
GBS, yıllık olarak yaklaşık her 100,000′de 1-2 kişide görülüyor olmasıyla, nadir bir hastalıktır. Bir yaşın altındaki çocuklarda çok daha nadir görülürken, bu yaşın üzerindeki yaş dönemleri arasında hastalığın görülme sıklığı açısından anlamlı bir fark yoktur. Çocukluk yaş grubu söz konusu olduğunda, cinsiyete göre görülme sıklığında erkek/kız oranı 3/2′dir; erişkin yaş grubu söz konusu olduğunda, bu oran biraz daha artar. Çocukluk ya da gençlikte bir kere geçirildikten sonra, ileriki yaşlarda genellikle tekrarlamaz ama tekrarlarsa da bu genellikle 30′lu ve 40′lı yaşlarda olur.
Neden
Esasen viral kökenli bir ishal ya da üst solunum yolları enfeksiyonu nedeniyle bağışıklık sisteminin vücudun kendisine karşı (otoimmün) savaşmak üzere tetiklenmesi temel mekanizmayı oluşturur; bu sendroma özgü olarak da bağışıklık sistemi çevresel sinirlerin miyelin kılıfına karşı harekete geçer. Hastaların %50-70′inde, sendromun başlamasından önceki 1-4 hafta içerisinde geçirilmiş viral bir enfeksiyon öyküsü vardır. Bu durumla en çok ilişkilendirilebilmiş virüslar ise sitomegalovirüs (CMV), Ebstein-Barr virüsü (EBV), herpes simpleks virüsü (HSV), insan bağışıklık yetmezliği virüsü (HIV) ve kızamık virüsüdür. Başka enfeksiyon etkenleri olarak, hastalığın özellikle kimi alt tiplerinden sorumlu olabilecek Campylobacter jejuni, Haemophilus influenzae ve Mycoplasma pneumonia gibi bakteriler de dikkate alınmaktadır.
GBS, nadir de olsa aşılama, gebelik, yakın zamanda geçirilmiş cerrahi ya da travma, kemoterapi, Hodgkin Hastalığı ve bağdoku hastalıkları ile de ilişkilendirilebilir.
Belirti ve bulgular
Hedef doku ve/veya organlara giden sinirsel elektrik akımlarını taşıyan sinir uzantılarının (aksonlar) düzgün işlev görebilmesi için yalıtım görevini üstlenmiş olan miyelin kılıfın yaygın hasarı sonucunda, çevresel sinirlerin işlevinde bozukluklar gelişir. Bu bozuklukları, çevresel sinirlerin üzerlerinde sonlandığı üç temel doku/organ grubunu göz önünde bulundurarak, üç ana grupta toplamak mümkündür:
- Kasları etkileyen hareket bozuklukları
- Deriyi ekileyen duyu bozuklukları
- İç organları etkileyen otonom bozukluklar.
Dolayısı ile de hastalarda tipik olarak görülen belirtiler şunlar olmaktadır:
- Sıklıkla ve ilk olarak yürüme güçlüğü ile kendini gösteren, sonra da aşağıdan yukarıya yükselen tarzda kas güçsüzlüğü
- El, ayak ve ağız çevresinde uyuşma ve/veya duyu kaybı, ağrı, uzuvların konum duyusunun kaybı
- Kan basıncında şiddetli dalgalanmalar, kalp hızı düzensizlikleri, kabızlık, idrar yapamama ya da tutamama, görme bulanıklığı.
Kas güçsüzlüğü, ileri vakalarda, solunum felcine ve tüm beden felcine kadar gidebilir; yüz kaslarında felç ve yutma güçlüğü gelişebilir. %50-70 vakada yükselen tarzda kas güçsüzlüğü hakim iken, %40 vakada sadece duysal belirtiler hakimdir. %5-10 kadar vakadaysa, tipik yükselen tarzda güçsüzlük yerine, kollarda belirgin güçsüzlük olabilir. Kas güçsüzlüğü görülen vakaların hemen tamamında tendon reflekslerinde kayıp da görülür. İdrar ve dışkı kaçırma/yapamama ile ilgili şikayetler genellikle kısa sürelidir ve inatçı değillerdir.
Klinik gidiş
Hastalığı klinik gidişini kabaca üç döneme ayırmak mümkündür:
- İlerleyici dönem: 8 haftaya kadar uzayabilir; %90 hastada 1 ayda sonlanır.
- Durgunluk dönemi: 2-4 hafta kadar sürer.
- İyileşme dönemi:. Uzun sürebilir; hastalığın toplam süresi 1 yıla uzayabilir.
Tanı
Elektromiyografi (EMG), sinir iletimi çalışmaları ve beyin-omurilik sıvısı (BOS) incelemesi tanıda kullanılabilecek araçlardır. EMG ve sinir iletimi çalışmaları ile sinir iletim hızlarında yavaşlama, BOS incelemesinde ise genellikle normal ya da hafifçe yükselmiş hücre sayımı ile birlikte artmış protein içeriği saptanır ki, tüm bunlar yoğun miyelin yıkımı ve miyelin kaybını doğrular. Ancak, bu bulgular genellikle hastalığın 1. haftası geride kaldıktan sonra belirgin hale gelir. Dolayısı ile de hastanın erken tanısında en önemli olan tanı araçları hastadan alınacak iyi bir öykü ve yapılacak iyi bir muayenedir.
Sağaltım
Başarılı sağaltımın temel taşı, tüm yaşamsal işlevlerin yakından izlenerek sürdürülmesi gereken destekleyici bakımdır. Hastalığın gelişiminde bağışıklık sistemi rol oynadığı için, plazma değişimi ve/veya 5 gün içinde tamamlanacak şekilde düzenlenmiş damar içi immünglobülin uygulaması ile hastalığın seyrinde iyileşme sağlanabilir; bu uygulamalar ile solunum felcinin ve hastanın yapay solunum cihazına bağlanmasının önüne geçilebilir. Damar içi immünglobülin uygulamasında doz ve süre çok önemlidir; sınırlar aşılırsa, hepatit ya da nadiren böbrek yetmezliği görülebilir. Sağaltımda kortikosteroidler de kullanılabilir ama belirtilerin ilerlemesine sebep olabildikleri için, güncel yaklaşımlarda öncelikli sağaltım seçenekleri arasında yer almazlar.
Sağaltım açısından çok önemli olan destekleyici bakım temel olarak şunları içerir:
- Olası enfeksiyonlar ve akciğer embolisine karşı önlemler
- Deri, göz ve eklemlerin bakımı
- Uygun beslenme ve sıvı-elektrolit dengesinin izlenmesi
- Barsak ve mesane bozukluklarının sağaltımı
- Ağrı sağaltımı
- Psikolojik destek
Olası sonlanım
Hastaların yaklaşık olarak %80′i 1-12 ay içinde tamamen iyileşirken, %5-10 hastada ağır hasar kalabilir ve %3-5 kadar hasta da ölebilir. İyileşme oranı yüksek olsa da oldukça yıpratıcı olan bu hastalıkta ölümlerin temel nedeni yetersiz destekleyici sağaltım ve buna bağlı dolaşım-solunum sistemi komplikasyonlarıdır. Bu durum özellikle de ağır vakalarda yapay solunum cihazına bağlanmayı da gerektirebilen durgunluk dönemi için geçerlidir ve en iyi yoğun bakım birimlerinde bile ölüm oranı %2-3′ün altına çekilememektedir.
İyileşme dönemi sona erdiğinde, tendon refleksleri eski durumuna dönemeyebilir ve yaklaşık %20 hastada güçsüzlük kalabilir.
Tarihçe
Fransız doktor Jean Landry, 1859′da, hastalığı ilk tanımlayan kişi olmuştur. Hastalığın önemli tanısal aracı olan BOS’da yüksek protein ve normal ya da çok az yükselmiş hücre sayımı durumunu ise Georges Guillain, Jean Alexandre Barré ve Andre Strohl 1916′da ortaya koymuşlardır.
Dış bağlantılar
- Guillain-Barre sendromu
- Akut immün polinöropatiler: İngilizce
- Akut Nöropatiler’in Genel Sınıflandırılması: İngilizce